Cerebrale veneuze sinustrombose: verschil tussen versies

Uit Stolling en Antistolling
Ga naar: navigatie, zoeken
(Created page with "== Epidemiologie == Trombose van het cerebrale veneuze systeem (cerebrale veneuze sinustrombose; CVST) is een zeldzame aandoening. De geschatte incidentie is ongeveer 3 per 1.00...")
 
 
(3 tussenliggende versies door dezelfde gebruiker niet weergegeven)
Regel 1: Regel 1:
 +
== Anatomie ==
 +
 +
[[File:Venen Hersenen.png]]
 +
 
== Epidemiologie ==
 
== Epidemiologie ==
  
Regel 6: Regel 10:
  
 
* Erfelijke stollingsstoornissen (proteine S deficientie, proteine C deficientie, antitrombine deficientie, factor V Leiden mutatie, protrombine G20210A genvariant).
 
* Erfelijke stollingsstoornissen (proteine S deficientie, proteine C deficientie, antitrombine deficientie, factor V Leiden mutatie, protrombine G20210A genvariant).
- Verworven stollingsstoornissen (antifosfolipiden syndroom, hyperhomocysteinemie, hematologische aandoeningen [myeloproliferatieve aandoeningen, trombocytemie], maligniteiten, nefrotisch syndroom).
+
* Verworven stollingsstoornissen (antifosfolipiden syndroom, hyperhomocysteinemie, hematologische aandoeningen [myeloproliferatieve aandoeningen, trombocytemie], maligniteiten, nefrotisch syndroom).
 
* Systemische inflammatoire aandoeningen (SLE, sarcoidose, vasculitis, Behcet)
 
* Systemische inflammatoire aandoeningen (SLE, sarcoidose, vasculitis, Behcet)
 
* Zwangerschap (met name in het laatste trimester) en puerperium
 
* Zwangerschap (met name in het laatste trimester) en puerperium
 
* Gebruik van orale anticonceptie (dit is waarschijnlijk –deels- de verklaring voor de hogere incidentie van CVST in vrouwen).
 
* Gebruik van orale anticonceptie (dit is waarschijnlijk –deels- de verklaring voor de hogere incidentie van CVST in vrouwen).
* Lokaal trauma: hoofdtrauma, neurochirurgische ingrepen, catheter in v. jugularis. Ook een lumbaalpunctie geeft een verhoogd risico (waarschijnlijk door tractie op de corticale venen met deformatie van de veneuze wand, ten gevolge van verplaatsing van het brein naar caudaal door liquorhypotensie).
+
* Lokaal trauma: hoofdtrauma, neurochirurgische ingrepen, catheter in v. jugularis.  
 +
* Ook een lumbaalpunctie geeft een verhoogd risico (waarschijnlijk door tractie op de corticale venen met deformatie van de veneuze wand, ten gevolge van verplaatsing van het brein naar caudaal door liquorhypotensie).
 
* Lokale infecties: otitis en mastoiditis kunnen worden gecompliceerd door trombose van de aangrenzende sinus sigmoideus en transversus. Sinus cavernosus trombose kan optreden als complicatie bij infectie van de paranasale sinussen (sinus ethmoidalis en sfenoidalis), orbita of gelaat.
 
* Lokale infecties: otitis en mastoiditis kunnen worden gecompliceerd door trombose van de aangrenzende sinus sigmoideus en transversus. Sinus cavernosus trombose kan optreden als complicatie bij infectie van de paranasale sinussen (sinus ethmoidalis en sfenoidalis), orbita of gelaat.
  
Regel 17: Regel 22:
 
== Klinische presentatie ==
 
== Klinische presentatie ==
  
CVST begint doorgaans in de grote veneuze sinussen en kan vervolgens uitbreiden naar de corticale venen. In een minderheid van de gevallen is de trombose beperkt tot de corticale of diepere cerebrale venen. De klinische presentatie is zeer divers en is afhankelijk van de lokalisatie en grootte van de trombus.
+
* CVST begint doorgaans in de grote veneuze sinussen en kan vervolgens uitbreiden naar de corticale venen. In een minderheid van de gevallen is de trombose beperkt tot de corticale of diepere cerebrale venen.  
 +
* De klinische presentatie is zeer divers en is afhankelijk van de lokalisatie en grootte van de trombus.
 
* Het meest voorkomende (bij meer dan 90% van de patienten) maar minst specifieke symptoom bij CVST is '''hoofdpijn'''. Dit betreft doorgaans een in de loop van enkele dagen toenemende hoofdpijn, maar een acute presentatie (‘thunderclap headache’) komt ook voor. Dit is de reden dat men bij elke patiënt met acute hoofdpijn en een CT zonder subarachnoïdaal bloed ook aan CVST moet worden gedacht. Hoofdpijn op zich is natuurlijk niet voldoende reden voor diagnostiek naar CVST.  
 
* Het meest voorkomende (bij meer dan 90% van de patienten) maar minst specifieke symptoom bij CVST is '''hoofdpijn'''. Dit betreft doorgaans een in de loop van enkele dagen toenemende hoofdpijn, maar een acute presentatie (‘thunderclap headache’) komt ook voor. Dit is de reden dat men bij elke patiënt met acute hoofdpijn en een CT zonder subarachnoïdaal bloed ook aan CVST moet worden gedacht. Hoofdpijn op zich is natuurlijk niet voldoende reden voor diagnostiek naar CVST.  
 
* Als alleen de grote sinussen of de vv jugulares getromboseerd zijn is het belangrijkste probleem '''verhoogde intracraniële druk''', als gevolg van verminderde veneuze drainage en verminderde liquorresorptie. Verhoogde intracraniele druk leidt tot hoofdpijn, vaak met papiloedeem en soms dubbelzien ten gevolge van een n. abducensparese. Langdurige hoge druk met ernstig papiloedeem kan leiden tot visusverlies en zelfs (zeldzaam) blindheid. In de regel ontstaat bij intracraniele hypertensie door CVST geen hydrocephalus omdat er geen sprake is van een drukgradient tussen de subarachnoidale ruimte aan de basis van het brein en de ventrikels.
 
* Als alleen de grote sinussen of de vv jugulares getromboseerd zijn is het belangrijkste probleem '''verhoogde intracraniële druk''', als gevolg van verminderde veneuze drainage en verminderde liquorresorptie. Verhoogde intracraniele druk leidt tot hoofdpijn, vaak met papiloedeem en soms dubbelzien ten gevolge van een n. abducensparese. Langdurige hoge druk met ernstig papiloedeem kan leiden tot visusverlies en zelfs (zeldzaam) blindheid. In de regel ontstaat bij intracraniele hypertensie door CVST geen hydrocephalus omdat er geen sprake is van een drukgradient tussen de subarachnoidale ruimte aan de basis van het brein en de ventrikels.
Regel 40: Regel 46:
  
 
Patienten met CVST in de acute fase moeten '''intensief''' worden bewaakt, bij voorkeur op een stroke unit of –in geval van grote veneuze infarcten, ernstig verhoogde intracraniele druk en/of gedaald bewustzijn- high care of intensive care. Behandelbare onderliggende aandoeningen als infecties moeten uiteraard worden behandeld. Orale anticonceptie dient (blijvend) te worden gestaakt.
 
Patienten met CVST in de acute fase moeten '''intensief''' worden bewaakt, bij voorkeur op een stroke unit of –in geval van grote veneuze infarcten, ernstig verhoogde intracraniele druk en/of gedaald bewustzijn- high care of intensive care. Behandelbare onderliggende aandoeningen als infecties moeten uiteraard worden behandeld. Orale anticonceptie dient (blijvend) te worden gestaakt.
 +
 
Internationaal wordt '''antistolling''' momenteel gezien als de aangewezen behandeling voor patienten met CVST, hoewel hier in het verleden wel discussie over is geweest, met name vanwege het risico op hemorragische transfromatie van veneuze infarcten.
 
Internationaal wordt '''antistolling''' momenteel gezien als de aangewezen behandeling voor patienten met CVST, hoewel hier in het verleden wel discussie over is geweest, met name vanwege het risico op hemorragische transfromatie van veneuze infarcten.
Er zijn twee gerandomiseerde studies verschenen waarin de effectiviteit van antistolling bij CVST is onderzocht. In de eerste trial werden 20 patienten gerandomiseerd voor ongefractioneerde heparine (op geleide van de APTT) of placebo. Alle patienten (n=10) in de heparine groep hadden een goede uitkomst na 3 maanden, terwijl in de placebogroep (n=10) 3 patienten waren overleden. In een tweede trial werden 60 patienten gerandomiseerd voor laag-moleculair heparine (LMWH, therapeutische dosering) of placebo. In de LMWH groep had 13% van de patienten een slechte uitkomst na 3 maanden, tegenover 21% van de patienten in de controlegroep. In een meta-analyse van deze trials was heparine geassocieerd met een absolute reductie van sterfte van 13%. Dit resultaat was niet statistisch significant (95% CI -27% tot 1%), maar wordt toch beschouwd als afdoende bewijs voor de effectiviteit van heparine als behandeling bij CVST. Dit wordt ondersteund door de resultaten van een grote prospectieve observationele studie (ICVST) onder 624 patienten met CVST. De meerderheid (83%) van de patienten in deze studie werd behandeld met heparine, en de uitkomst was beduidend beter dan die in eerdere studies waarin minder patienten met heparine waren behandeld.
+
 
In een recent gepubliceerde secundaire analyse van de ISCVS data bleek een significant groter deel van de patienten die waren behandeld met LMWH een goede uitkomst te hebben dan van de patienten die waren behandeld met ongefractioneerde heparine. Ook was LMWH geassocieerd met minder nieuwe bloedingen. Mede vanwege de voordelen (stabieler niveau van antistolling en het ontbreken van de noodzaak tot frequente monitoring en dosisaanpassing) wordt daarom in de praktijk doorgaans gekozen voor behandeling met LMWH in de acute fase. Tegelijk met LMWH wordt orale antistolling (vitamine K antagonisten / coumarinederivaten) gestart, met een streef INR van 2.5. Als de INR gedurende twee opeenvolgende dagen binnen de streefwaarden ligt kan de LMWH worden gestaakt. Bij patienten met ernstig verhoogde intracraniele druk of intracerebrale hematomen kan het verstandig zijn om gedurende de eerste week nog niet op VKA over te stappen. De optimale duur van behandeling met orale antistolling na de acute fase is niet bekend. Bij 2% van de CVST patienten treedt een recidief op, en ongeveer 4% krijgt een extracraniele trombose binnen een jaar. Doorgaans wordt orale antistolling gedurende 6 maanden gecontinueerd. Als de CVST het gevolg is van een passagere risicofactor (infectie of trauma) dan kan worden volstaan met drie maanden orale antistolling. In sommige gevallen recidiverende diepe veneuze trombose of CVST al of niet in combinatie met een trombofilie is een langere behandelduur dan 6 maanden noodzakelijk. Overleg met een hematoloog is dan aanbevelingswaardig. Vrouwen die een sinustrombose hebben doorgemaakt dienen bij een volgende bevalling in het kraambed profylactisch te worden ontstold. In de toekomst zullen voor de sinustrombose de orale trombine remmers waarschijnlijk de plaats van de VKA overnemen. Voorlopig schrijven we echter nog VKA voor.
+
'''Insulten''' worden behandeld met anti-epileptica. Profylactisch voorschrijven van anti-epileptica wordt door sommigen aanbevolen gezien de hoge frequente van insulten bij CVST, maar dit is niet evidence-based.
Insulten worden behandeld met anti-epileptica. Profylactisch voorschrijven van anti-epileptica wordt door sommigen aanbevolen gezien de hoge frequente van insulten bij CVST, maar dit is niet evidence-based.
+
 
In een groot aantal case reports zijn positieve resultaten beschreven gerandomiseerde studies zijn nog niet verricht. Endovasculaire behandeling (waarbij via catheterangiografie via de v femoralis of v brachialis een trombolyticum lokaal in de getromboseerde sinus wordt gespoten of trombus aspiratie plaatsvindt) zal daarom vooralsnog alleen worden verricht in trialverband. In dergelijke gevallen is overleg met een neurovasculair staflid en vervolgens een neurointerventieradioloog geboden. Ook ons centrum neemt deel aan deze studie, (TO-ACT; www.to-act-trial.org) die wordt gecoördineerd door het AMC.
+
In zeldzame gevallen waarin grote veneuze infarcten leiden tot verplaasting van hersenstructuren (inklemming) met als gevolg snelle daling van het bewustzijn en uiteindelijk overlijden, kan '''chirurgische decompressie''' (hemicraniectomie) worden overwogen. Ook in een dergelijk geval kan overleg met een neurovasculair staflid en vervolgens een neurochirurg nuttig zijn.
In zeldzame gevallen waarin grote veneuze infarcten leiden tot verplaasting van hersenstructuren (inklemming) met als gevolg snelle daling van het bewustzijn en uiteindelijk overlijden, kan chirurgische decompressie (hemicraniectomie) worden overwogen. Ook in een dergelijk geval kan overleg met een neurovasculair staflid en vervolgens een neurochirurg nuttig zijn.
+
 
Directe behandeling van intracraniele drukverhoging is in de acute fase niet noodzakelijk. Langdurig verhoogde intracraniele druk kan echter leiden tot permanente schade aan nervus opticus. Frequente controle van visus en fundus is dan ook aangewezen. Ontlastende lumbaalpuncties worden verricht bij bedreigde visus, tenzij er contra-indicaties zijn (cave ruimte-innemende lesies en antistollinggebruik). Bij onvoldoende effect hiervan kan worden gestart met acetazolamide (Diamox). Als frequent onlastende lumbaalpuncties nodig zijn kan neurochirurgische drainage (ventriculoperitoneale of lumboperitoneale drain) worden overwogen. Bij bedreigde visus kan ook fenestratie van de n opticus worden overwogen.
+
Directe behandeling van intracraniele drukverhoging is in de acute fase niet noodzakelijk. Langdurig verhoogde intracraniele druk kan echter leiden tot permanente schade aan nervus opticus. Frequente controle van visus en fundus is dan ook aangewezen. '''Ontlastende lumbaalpuncties''' worden verricht bij bedreigde visus, tenzij er contra-indicaties zijn (cave ruimte-innemende lesies en antistollinggebruik). Bij onvoldoende effect hiervan kan worden gestart met acetazolamide (Diamox). Als frequent onlastende lumbaalpuncties nodig zijn kan neurochirurgische drainage (ventriculoperitoneale of lumboperitoneale drain) worden overwogen. Bij bedreigde visus kan ook fenestratie van de n opticus worden overwogen.

Huidige versie van 2 mrt 2017 om 11:05

Anatomie

Bestand:Venen Hersenen.png

Epidemiologie

Trombose van het cerebrale veneuze systeem (cerebrale veneuze sinustrombose; CVST) is een zeldzame aandoening. De geschatte incidentie is ongeveer 3 per 1.00.000 per jaar. Mogelijk is de incidentie onderschat vanwege gemiste diagnoses en onderdiagnostiek in het verleden.CVST komt met name voor bij jong-volwassenen en kinderen (de geschatte incidentie bij kinderen is 7 per 1.000.000 per jaar), en vaker bij vrouwen dan bij mannen. Ongeveer driekwart van de patienten is vrouw. Onder kinderen en ouderen is er geen verschil in incidentie tussen mannen en vrouwen.

Risicofactoren

  • Erfelijke stollingsstoornissen (proteine S deficientie, proteine C deficientie, antitrombine deficientie, factor V Leiden mutatie, protrombine G20210A genvariant).
  • Verworven stollingsstoornissen (antifosfolipiden syndroom, hyperhomocysteinemie, hematologische aandoeningen [myeloproliferatieve aandoeningen, trombocytemie], maligniteiten, nefrotisch syndroom).
  • Systemische inflammatoire aandoeningen (SLE, sarcoidose, vasculitis, Behcet)
  • Zwangerschap (met name in het laatste trimester) en puerperium
  • Gebruik van orale anticonceptie (dit is waarschijnlijk –deels- de verklaring voor de hogere incidentie van CVST in vrouwen).
  • Lokaal trauma: hoofdtrauma, neurochirurgische ingrepen, catheter in v. jugularis.
  • Ook een lumbaalpunctie geeft een verhoogd risico (waarschijnlijk door tractie op de corticale venen met deformatie van de veneuze wand, ten gevolge van verplaatsing van het brein naar caudaal door liquorhypotensie).
  • Lokale infecties: otitis en mastoiditis kunnen worden gecompliceerd door trombose van de aangrenzende sinus sigmoideus en transversus. Sinus cavernosus trombose kan optreden als complicatie bij infectie van de paranasale sinussen (sinus ethmoidalis en sfenoidalis), orbita of gelaat.

In ongeveer 85% van de patienten met CVST wordt een directe oorzaak of een protrombotische risicofactor gevonden, bij 15% levert aanvullend onderzoek dus geen oorzaak of risicofactor op.

Klinische presentatie

  • CVST begint doorgaans in de grote veneuze sinussen en kan vervolgens uitbreiden naar de corticale venen. In een minderheid van de gevallen is de trombose beperkt tot de corticale of diepere cerebrale venen.
  • De klinische presentatie is zeer divers en is afhankelijk van de lokalisatie en grootte van de trombus.
  • Het meest voorkomende (bij meer dan 90% van de patienten) maar minst specifieke symptoom bij CVST is hoofdpijn. Dit betreft doorgaans een in de loop van enkele dagen toenemende hoofdpijn, maar een acute presentatie (‘thunderclap headache’) komt ook voor. Dit is de reden dat men bij elke patiënt met acute hoofdpijn en een CT zonder subarachnoïdaal bloed ook aan CVST moet worden gedacht. Hoofdpijn op zich is natuurlijk niet voldoende reden voor diagnostiek naar CVST.
  • Als alleen de grote sinussen of de vv jugulares getromboseerd zijn is het belangrijkste probleem verhoogde intracraniële druk, als gevolg van verminderde veneuze drainage en verminderde liquorresorptie. Verhoogde intracraniele druk leidt tot hoofdpijn, vaak met papiloedeem en soms dubbelzien ten gevolge van een n. abducensparese. Langdurige hoge druk met ernstig papiloedeem kan leiden tot visusverlies en zelfs (zeldzaam) blindheid. In de regel ontstaat bij intracraniele hypertensie door CVST geen hydrocephalus omdat er geen sprake is van een drukgradient tussen de subarachnoidale ruimte aan de basis van het brein en de ventrikels.
  • Bij meer uitgebreide trombosering van meerdere sinussen of betrokkenheid van de corticale venen kunnen additionele symptomen optreden. Trombose van corticale venen met als gevolg veneuze obstructie kan leiden tot locaal cerebraal oedeem en uiteindelijk tot veneuze infarcering. Veneuze infarcten komen voor bij ongeveer de helft van alle CVST patienten, en kunnen leiden tot focale neurologische verschijnselen als hemiparese, afasie, of hemianopsie. In 30-40% van de veneuze infarcten treedt hermorragische transformatie op.

Het karakteristieke –maar in de praktijk zeldzame- beloop bij een CVST is het initieel optreden van unilaterale symptomen, binnen enkele dagen gevolgd door symptomen van de andere hemisfeer, ten gevolge van corticale lesies aan weerszijden van de sinus sagitalis superior. Gedragsstoornissen, amnesie, en mutisme worden soms gezien als gevolg van bilaterale thalamuslesies door trombose van het diepe veneuze systeem (sinus rectus en takken). Grote veneuze infarcten kunnen door compressie op diencephalon of hersenstam resulteren in een gedaald bewustzijn, inklemming, en uiteindelijk zelfs overlijden.

  • Insulten, varierend van focale insulten tot een gegeneraliseerde status epilepticus, treden op bij 35-50% van alle CVST patienten.
  • (Infectieuze) trombose van de sinus cavernosus geeft een beeld dat wordt gekenmerkt door hoofdpijn, koorts, en oogsymptomen (peri-orbitaal oedeem, proptosis, chemosis, en extrene ophthalmoplegie).

Diagnose

De diagnose wordt gesteld middels beeldvormend onderzoek van het cerebrale veneuze systeem. MRI gecombineerd met MR venografie (MRV). Dit onderzoek wordt momenteel beschouwd als de standaard voor het diagnosticeren van CVST, hoewel MRI/MRV nooit direct is vergeleken met de techniek die voorheen de gouden standaard was, cerebrale angiografie. De MRV toont afwezige flow in de betreffende sinus. Er kan twijfel zijn over een hypoplasie van één sinus transversus (een veelvoorkomende variant), dan is het al dan niet aantonen van een trombus middels MRI van belang.

In de praktijk wordt bij veel patienten met CVST in eerste instantie een andere diagnose overwogen (door de lage incidentie en dus lage a priori kans en de soms weinig specifieke symptomatologie) en wordt aanvankelijk een reguliere CT schedel verricht. Deze kan grillige (hemorrhagische) infarcten tonen, een hyperdense sinus, of na i.v. contrast een empty delta sign, maar de CT kan ook geheel zonder afwijkingen zijn. In sommige gevallen, met name bij presentatie met ‘thunderclap headache’ zal ook liquordiagnostiek worden verricht (uitsluiten SAB). Bij drukmeting wordt bij CVST in 71-83% van de gevallen een verhoogde openingsdruk gevonden. Een normale druk is dus voldoende om een CVST als oorzaak van een plotse hoofdpijn uit te sluiten. Omdat tegenwoordig bij patienten met acute hoofdpijn en een normale CT hersenen binnen 6 uur na aanvang van de klachten geen LP meer wordt gedaan, is het van belang aan de diagnose sinustrombose te denken, vooral bij risicogroepen. CT-Venografie (CTV) is vergelijkbaar met MRI/MRV wat betreft diagnostische accuratesse. Het voordeel van CTV is de gemakkelijke beschikbaarheid van het onderzoek en de snelheid van uitvoering. Daarnaast verandert bij CTV het aspect van de trombus niet in de tijd, zoals bij MRI, waardoor de interpretatie wordt vereenvoudigd. Voordeel van MRI is dat met bepaalde sequenties corticale venentrombose beter kan worden aangetoond (T2*w-GRE sequentie). Dit is vooral van belang bij geisoleerde corticale vene trombose. Alhoewel nog steeds in richtlijnen wordt geadviseerd om bij sterke klinische verdenking op CVST met een negatieve of dubieuze CTV of MRV een cerebrale angiografie te verrichten, komt dit in de praktijk bijna niet meer voor. Bij CVST toont de angiografie afwezige of verminderde vulling van de getromboseerde sinus of vene, daarnaast kunnen gedilateerde venen met kronkelend beloop (‘kurketrekker venen’) worden gezien als gevolg van toegenomen collaterale flow. D-dimeer bepaling heeft geen duidelijke plaats in de diagnostiek van CVST, alhoewel sommigen dit onderzoek gebruiken om sinustrombose uit sluiten en daarmee een CTV of MRV te besparen.

Aanvullende laboratorium-diagnostiek

Bij een aangetoonde CVST dient aanvullend onderzoek naar een onderliggende oorzaak of risicofactoren te worden verricht. Dit betreft onderzoek naar genetische protrombotische aandoeningen (bepaling van antitrombine, proteïne C en S, protrombine G20210A genvariant, factor V Leiden) en screening op verworven protrombotische aandoeningen, hematologische aandoeningen, systeemziekten en infecties (volledig bloedbeeld, Na, K, kreat, CRP, BSE, ANA, ANCA, ACE, anticardiolipine antilichamen, homocysteine. Bij afwijkende uitslagen overleggen met de hematoloog, internist, of immunoloog. Bij verdenking op regionale infecties consult KNO.

Behandeling

Patienten met CVST in de acute fase moeten intensief worden bewaakt, bij voorkeur op een stroke unit of –in geval van grote veneuze infarcten, ernstig verhoogde intracraniele druk en/of gedaald bewustzijn- high care of intensive care. Behandelbare onderliggende aandoeningen als infecties moeten uiteraard worden behandeld. Orale anticonceptie dient (blijvend) te worden gestaakt.

Internationaal wordt antistolling momenteel gezien als de aangewezen behandeling voor patienten met CVST, hoewel hier in het verleden wel discussie over is geweest, met name vanwege het risico op hemorragische transfromatie van veneuze infarcten.

Insulten worden behandeld met anti-epileptica. Profylactisch voorschrijven van anti-epileptica wordt door sommigen aanbevolen gezien de hoge frequente van insulten bij CVST, maar dit is niet evidence-based.

In zeldzame gevallen waarin grote veneuze infarcten leiden tot verplaasting van hersenstructuren (inklemming) met als gevolg snelle daling van het bewustzijn en uiteindelijk overlijden, kan chirurgische decompressie (hemicraniectomie) worden overwogen. Ook in een dergelijk geval kan overleg met een neurovasculair staflid en vervolgens een neurochirurg nuttig zijn.

Directe behandeling van intracraniele drukverhoging is in de acute fase niet noodzakelijk. Langdurig verhoogde intracraniele druk kan echter leiden tot permanente schade aan nervus opticus. Frequente controle van visus en fundus is dan ook aangewezen. Ontlastende lumbaalpuncties worden verricht bij bedreigde visus, tenzij er contra-indicaties zijn (cave ruimte-innemende lesies en antistollinggebruik). Bij onvoldoende effect hiervan kan worden gestart met acetazolamide (Diamox). Als frequent onlastende lumbaalpuncties nodig zijn kan neurochirurgische drainage (ventriculoperitoneale of lumboperitoneale drain) worden overwogen. Bij bedreigde visus kan ook fenestratie van de n opticus worden overwogen.